“渐冻人症”治疗曙光！新疗法取得进展

俗称渐冻人症的“肌萎缩侧索硬化症”（ALS）终于有了治疗曙光，一项自体免疫的研究成果，找出两种药物是相当有前途的治疗方法。

医疗信息(MedicalxPress)报道，渐冻人症是一种影响大脑和脊髓神经细胞的神经退化疾病。它会导致肌肉逐渐失去控制，最终完全瘫痪，由于言语、吞嚥和呼吸也会逐步困难，因此它被形容成“困在果壳里的灵魂”。ALS 的确切病因尚不完全清楚，目前尚无治愈该疾病的方法。

目前研究认为，ALS 有两种类型：家族性 ALS，也就是家族遗传，约佔全部病例的 5~10%；另一种是散发性ALS，看不出遗传因素，约佔全部病例的绝大多数。目前的研究重点，就是散发性 ALS。

洛杉矶加州大学(UCLA)的法拉博士(Milan Fiala)领导的研究团队，利用富马酸二甲酯 (DMF)、H-151分子，这两种药物来阻断自体免疫的破坏。DMF 现已被批准用于治疗多发性硬化症(另一种自体免疫疾病)，而H-151分子则在实验室模型中，被证明可以阻断自身免疫。

他们发现 DMF 和 H-151 都能降低某些细胞因子的信息表达，因为这些蛋白质信息与发炎讯号有关，阻止这些错误的发炎讯号，也就能阻止免疫细胞的失控表现。

研究人员还发现，DMF 和 H-151与一种饮食中可摄取的脂肪酸(环氧二十碳三烯酸)结合使用时，其效果还会增强。因此，他们设想这种混合式免疫疗法，正在计划在对ALS 患者的免疫细胞进行更多研究，并在细胞实验通过后，寻求对患者的临床试验。

几位知名人物是渐冻人症患者，比如1930年代的大联盟棒球好手卢‧盖瑞格(Lou Gehrig)，因此很长一段时间，渐冻人症被俗称盖瑞格症(Lou Gehrig's disease)；另外，以《黑洞简史》闻名的英国理论物理学家史蒂芬‧霍金(Stephen W Hawking)，也在25岁的时候被诊断罹患渐冻人症，他受到最好的医疗照顾，2018 年过世，享寿76岁，这绝对是渐冻人的寿命纪录。

通俗卡通《海绵宝宝》(SpongeBob SquarePants)的作者史蒂芬•海伦伯格(Stephen Hillenburg)，2017年被诊断罹患渐冻人症，仅一年多之后，2018年11月26日，因心脏衰竭在家中逝世，享年57岁。

渐冻人受到人们关心，美国体育记者、作家米奇艾尔邦（Mitch Albom）所著的《最后14堂星期二的课》功不可没，他大学时期的恩师墨瑞•史瓦兹（Morrie Schwartz），在罹患渐冻人症之后，米奇每星期二都前往探访，他与恩师聊人生，聊生死。在约十四次探访后，墨瑞死于呼吸困难，他将访谈过程记录成书，出版后极其畅销，甚至改编成电影和舞台剧。台湾版本的舞台剧由果陀剧场製作，卜学亮饰演米奇，金士杰饰演墨瑞，历次演出都受到好评。

2014年起，网络社群出现“冰桶挑战”(Ice Bucket Challenge)，参与者将一桶冰水从自己头上倒下，并将过程拍成影片上传至网络，之后更多知名人物参与，虽然日后许多人把冰桶挑战演化成愈来愈夸张的危险活动，引发不少问题与悲剧，但渐冻人的支援团体、研究单位的募款也变得比以往更多，总体来说仍是正向的好事。