神经内分泌肿瘤 带走乔布斯

苹果公司共同创办人贾伯斯（Steve Jobs）不敌病魔，于10月5日辞世。贾伯斯曾向员工宣布，他罹患罕见的「胰岛细胞神经内分泌肿瘤」。

林口长庚医院一般外科主治医师徐润德说，胰脏体积不过「小如一根芭蕉」，却是人体重要内外分泌器官，也因为胰脏藏在后腹腔，超音波检查时，常会被肠子等脏器挡住，其疼痛又常被误认为胃痛，因此在胰脏发生的癌症，比较难以发现。

徐润德说，一般常见的胰脏癌，指与外分泌系统有关的腺癌，贾伯斯的肿瘤发生在于胰脏内分泌系统内部的胰岛细胞，即胰脏神经内分泌肿瘤，简称pNET。

美国华盛顿大学临床教授、NET治疗临床经验丰富的陈敏鋑说，NET若发生在胰脏，患者可能出现血糖不稳的症状，不是莫名的低就是忽然飙高。

诊断NET，对医师而言，属于高难度挑战，不仅台湾，就连欧美的医师对神经内分泌肿瘤熟悉者也不多，误诊机率高。

陈敏鋑说，若早期发现，NET并无扩散迹象，切除肿瘤对病情控制帮助较大，目前已有两种标靶药物可有效控制病情，提高存活率，患者平均存活期约17年。

不过，对于已经转移的病患，平均存活期仅3至4年，且药物治疗效果不彰，研究显示状况较差者，存活期从5个月延长至11个月。

陈敏鋑说，近年NET病例愈来愈多，十年前，约10万人中有1人罹患，现在已达十万分之四，这并不只有诊断技术进步可以解释，医界仍不清楚患者年年递增的原因。

统计显示，神经内分泌肿瘤通常好发40至60岁，患者以女性居多，部分患者有家族史，爱滋病等免疫功能受抑制者，也是高危险群，另外，长期暴露在砷的环境中，可能增加罹病风险。

发生于不同部位的神经内分泌肿瘤（NET），会分泌不同荷尔蒙，因而产生不同的临床症状，例如咳嗽、气喘、腹泻、盗汗、低血糖、腹痛及脸红等，所以常被误认为其他疾病。诊断过程可能花费5到7年，约有半数病患已发生转移。

神经内分泌肿瘤也可能发生于支气管、肺、胃、小肠、大肠、直肠、肾上线、皮肤。在胰脏的神经内分泌肿瘤，可能造成低血糖，或大量水泻，使血钾及碳酸氢离子流失。

无论何种症状，在排除其他疾病时，可藉由血液CgA浓度、荷尔蒙检查、肾脏或肝脏、甲状腺功能检查、尿液检查（5-HIAA）、影像学检查或切片检查确诊。

胰脏主要在正后腹腔，往左后方的位置，分为头部、体部和尾部，头部靠近十二指肠，尾部则在脾脏上方。胰脏是一长形且扁平的腺体，长约12公分，厚约5公分。

胰脏是身体唯一兼具外分泌及内分泌功能的器官。外分泌功能的结构在胰腺中占比例较大，分泌多种消化脢的胰液，通过胰腺导管流入肠道，帮助消化食物。内分泌部分，内部有胰岛细胞，其中分泌升糖素、胰岛素，负责调节葡萄糖、脂质及蛋白质的新陈代谢。